Zwężenie zastawki tętnicy płucnej jest stosunkowo rzadkie. Najczęściej jest wadą wrodzoną i występuje jako jedyna anomalia lub jako jeden z wielu elementów wady.
Niedomykalność zastawki tętnicy płucnej może przez wiele lat przebiegać bezobjawowo. Duża fala zwrotna powoduje przeciążenie objętościowe prawej komory.